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中年男性，近期咳嗽、咯血并且癥狀逐漸加重，病因竟是他既往的先天性心臟病。究竟是怎么一回事，故事從這里開始……

病例資料

患者，男，50歲，因“咳嗽、咯血數(shù)年”之主訴入院。

現(xiàn)病史：數(shù)年前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、伴小咯血、低燒，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行心臟彩超示膜周型室間隔缺損、艾森曼格綜合征（ES），給予對(duì)癥支持治療后癥狀較前好轉(zhuǎn)，近期無明顯誘因上述癥狀加重。

艾森曼格綜合征（ES）：得名于奧地利外科醫(yī)生Eisenmenger，他在1897年首次報(bào)道了“存在嚴(yán)重室間隔缺損的解剖結(jié)構(gòu)異常”的情況。艾森曼格綜合征是成年先心病中最為嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓類型，這些患者在疾病早期主要表現(xiàn)為左向右分流，而隨著肺動(dòng)脈壓力進(jìn)行性增加，就會(huì)由左向右分流進(jìn)展為雙向分流甚至以右向左分流為主，如任其持續(xù)發(fā)展將導(dǎo)致全身血壓不足、肺血管病理性改變，具有顯著升高的死亡風(fēng)險(xiǎn)。ES主要包括房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和某些復(fù)雜先心病。

既往史：患者無高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病病史，既往從不吸煙，少量飲酒。

咳嗽、低燒、咯血的癥狀，會(huì)和患者的先心病有關(guān)嗎？患者是否存在感染？一切的疑惑都要檢查結(jié)果出來才能解答了。

輔助檢查：

胸片顯示明顯的右上肺葉實(shí)變；

胸部CT顯示右側(cè)肺門腫塊伴肺梗死，腫塊阻塞右肺動(dòng)脈（圖1）；

圖1 胸部CT示右肺門腔內(nèi)腫塊伴肺動(dòng)脈閉塞所致的肺梗死

圖2 抗菌治療前PET-CT圖像

PET-CT引導(dǎo)下行支氣管內(nèi)超聲（EBUS）活檢，病理僅顯示炎癥改變。

反復(fù)血清和尿液培養(yǎng)均陰性，從最初就診時(shí)采集的樣本中最終檢出肺炎鏈球菌尿抗原陽性。

血清學(xué)顯示C反應(yīng)蛋白水平為29mg/L，白蛋白水平為30g/L，血紅蛋白為243g/L，血小板計(jì)數(shù)85×10 9 /L，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。

超聲心動(dòng)圖顯示右心室壁厚度輕度增加7mm，右心室腔擴(kuò)張，估計(jì)右心室收縮壓為123mmHg（參考值10～20mmHg）。肺動(dòng)脈瓣最大壓力梯度為5mmHg。多普勒檢查顯示大面積非限制性膜周室間隔缺損伴低速雙向血流，最大流速為0.7m/s。

診斷：艾森曼格綜合征合并肺梗死。

由于患者EBUS活檢顯示肺炎鏈球菌尿抗原陽性，細(xì)胞學(xué)上缺乏惡性腫瘤的證據(jù)，因此考慮到膿毒性過程引起急性肺動(dòng)脈血栓的可能性，結(jié)合患者心臟彩超結(jié)果，考慮由于心臟內(nèi)結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的長(zhǎng)期肺動(dòng)脈高壓。進(jìn)而引起肺動(dòng)脈血栓感染。

診斷明確，治療有的放失。患者接受了長(zhǎng)療程的復(fù)方阿莫昔拉夫治療，臨床癥狀得到明顯改善，PET-CT圖像較前變化明顯（圖3）。

圖3 抗菌治療8個(gè)月后，PET-CT圖像

6個(gè)月后再次復(fù)查胸部CT顯示右上肺葉動(dòng)脈外觀穩(wěn)定。此后的5年到至今病情穩(wěn)定。

病例分析

分析1：ES患者早期表現(xiàn)為活動(dòng)耐力就會(huì)出現(xiàn)下降，如活動(dòng)后出現(xiàn)呼吸困難、乏力、頭暈、胸悶等癥狀。而到了疾病后期，則會(huì)出現(xiàn)凝血功能和血小板數(shù)量、結(jié)構(gòu)異常，容易形成血栓，如肺動(dòng)脈血栓形成。研究顯示，近端和遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈血栓形成的患病率分別為21%和43%，因此，因艾森曼格綜合征引起的肺動(dòng)脈血栓對(duì)臨床醫(yī)生來說是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的診斷。

分析2：血栓感染被認(rèn)為是繼發(fā)于菌血癥，而菌血癥通常是未知的，可能是由沙門氏菌、葡萄球菌、胃鏈球菌和鏈球菌引起的。對(duì)于使用抗生素仍出現(xiàn)持續(xù)菌血癥或持續(xù)發(fā)熱的患者，臨床醫(yī)生應(yīng)懷疑局部區(qū)域可能存在未得到充分治療的殘留細(xì)菌。在這種情況下，PET-CT可用于確定感染部位在我們的病例中，反應(yīng)性血栓通過PET-CT顯像快速識(shí)別，并且顯示出對(duì)抗生素治療有很好的反應(yīng)。

分析3：值得注意的是，慢性血栓栓塞性肺高血壓患者需終生抗凝，但合并矛盾性栓塞的艾森曼格綜合征以及合并肺動(dòng)脈原位血栓形成的患者需酌情抗凝治療。

小 結(jié)

通過上述病例我們可以看出，對(duì)于已知血栓形成的急性菌血癥患者，在鑒別診 斷時(shí)應(yīng)考慮 感染性血栓形成，感染血栓對(duì)長(zhǎng)期抗生素治療反應(yīng)良好。由于出血的風(fēng)險(xiǎn)，目前不建議艾森曼格綜合征合并慢性血栓形成的患者進(jìn)行抗凝治療。

參考文獻(xiàn)

Allan L, Shanks AM, Polkey M. Lung infarction secondary to infected pulmonary arterial thrombosis in a patient with Eisenmenger's syndrome. BMJ Case Rep. 2023 Dec 11;16(12):e257803.

本文轉(zhuǎn)載自：醫(yī)學(xué)界呼吸頻道

責(zé) 任編輯： 肖瀟

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