上海
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這種風(fēng)濕病你看得出來(lái)嗎？
作者丨周之慈
21歲的年輕男性，腎功能損害出現(xiàn)后出現(xiàn)持續(xù)的腎鈣質(zhì)沉著，病情延續(xù)十余年，最后竟出現(xiàn)雙腎繡球花樣改變[1]！ 期間出現(xiàn)的口干眼干預(yù)示著什么？ 這十年間該患者經(jīng)歷了什么？ 讓我們跟隨小編的腳步，對(duì)這名青年男子所患疾病一探究竟。
病例簡(jiǎn)介
性別：男
年齡：21歲
住院日期：2009年
主訴：突發(fā)四肢無(wú)力1天
現(xiàn)病史：1天前患者無(wú)明顯誘因突然出現(xiàn)持續(xù)性四肢對(duì)稱性無(wú)力，不能站立及行走，同時(shí)伴有四肢近端的酸脹，無(wú)麻木、疼痛、煩渴、多汗、恐懼等癥狀，無(wú)心悸、胸悶、呼吸困難及咀嚼、吞咽、抬頭困難等，無(wú)跌倒發(fā)作，無(wú)視物模糊，無(wú)痛性痙攣。發(fā)病以來(lái)，患者神志清，精神可，飲食、睡眠無(wú)異常，大小便無(wú)異常，體重?zé)o下降。
體格檢查：T 36.6℃，P 104次/分，R 20次/分，BP123/60mmHg頭頸胸廓無(wú)畸形，心肺腹未見(jiàn)明顯異常。神志清楚，言語(yǔ)流利，顱神經(jīng)檢查無(wú)異常，四肢肌肉無(wú)萎縮，肌張力減退，雙下肢肌力II級(jí)，雙上肢肌力III級(jí)，雙側(cè)腱反射（±），病理性反射未引出。
輔助檢查：
心電圖：T波低平，U波出現(xiàn)。
血生化：血鉀：2.5mmol/L，鈉：135mmol/L，氯：110mmol/L，鈣：1.90mmol/L，HCO3-：17.6mmol/L，陰離子間隙9.9mmol/L。
診斷：腎小管酸中毒，低鉀血癥。該青年男性患者，表現(xiàn)為四肢周期性麻痹，輔助檢查心電圖表現(xiàn)為T(mén)波低平，U波出現(xiàn)，血生化檢查表現(xiàn)為血鉀降低，酸中毒，高氯血癥、陰離子間隙增加，提示腎小管酸中毒。醫(yī)生對(duì)該患者進(jìn)行了碳酸氫鈉和補(bǔ)充鉀進(jìn)行治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。
“繡球花”綻放——十年間逐漸加重的腎鈣質(zhì)沉著
隨后10年間，患者多次進(jìn)行了腎臟造影檢查，由出現(xiàn)輕度腎鈣化癥到腎鈣質(zhì)沉著逐漸增加，到了2023年，腹部X線片顯示患者雙腎廣泛的鈣化沉積物，類似繡球狀的花團(tuán)。
10年來(lái)，患者出現(xiàn)腎功能進(jìn)行性下降(估計(jì)腎小球?yàn)V過(guò)率：2009年為96.5 ml/min/1.73m2, 2023年為49.6 ml/min/1.73m2）
圖1：腹部計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)發(fā)現(xiàn)輕度腎鈣化癥(A: 2013年8月)。隨著時(shí)間的推移，腎鈣質(zhì)沉著逐漸增加(B: 2017年2月，C: 2022年11月)。
圖2：2023腹部X線片顯示廣泛的鈣化沉積物，類似繡球狀的花團(tuán)
口干眼干——提供診斷關(guān)鍵線索
2013年，該患者出現(xiàn)了口干和眼干的癥狀。
實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)，患者表現(xiàn)為多克隆高γ球蛋白血癥，抗核抗體陽(yáng)性（滴度1280x），血清抗SSA和抗SSB抗體水平升高。尿β2微球蛋白和N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖酶水平升高。
唾液腺活檢顯示淋巴細(xì)胞在導(dǎo)管周圍和腺泡周圍有炎性浸潤(rùn)。同時(shí)，CT顯示腎鈣質(zhì)沉著逐漸增加（上文所述）。腎功能進(jìn)行性下降。
根據(jù)上述疾病進(jìn)程，你會(huì)給出什么診斷呢？長(zhǎng)按識(shí)別下方二維碼或點(diǎn)擊文末閱讀原文即可查看答案~
參考文獻(xiàn)
[1] Morishita S, Sada KE. Hydrangea-like Nephrocalcinosis in Sj?gren's syndrome [published online ahead of print, 2023 Sep 10]. Arthritis Rheumatol. 2023;10.1002.
Schepens D, V erswijvel G, Kuypers D, et al. Images in Nephrology. Renal cortical nephrocalcinosis. Nephrol Dial Transplant 2000;15:1080–1082.
[3] Ren H, Wang W-M, Chen X-N, et al. Renal involvement and followup of 130 patients with primary Sj?gren’s syndrom e. J Rheumatol 2008;35:278–284.
責(zé)任編輯： 芋子
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