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這是一個(gè)值得思考的病例……

作者：阿范

一位年輕女性患者，因間斷頭疼伴心慌3個(gè)月至我院就診，動(dòng)態(tài)心電圖提示頻發(fā)心臟停搏、房室傳導(dǎo)阻滯，睡眠中心臟最長(zhǎng)停跳8.67s。其母親在30歲左右不明原因猝死。

如此年輕的患者，是不是存在遺傳性心律失常，比如Brugada綜合征、致心律失常性右室心肌病（ARVC）等。下面讓我們像福爾摩斯破案一樣，根據(jù)患者病史、輔助檢查提供的信息進(jìn)行分析。

病例介紹

現(xiàn)病史：32歲，未婚女性，主因“間斷頭疼伴心慌3個(gè)月”入院。

患者3個(gè)月前于高原游玩時(shí)出現(xiàn)頭疼、惡心、嘔吐，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，心電圖示心動(dòng)過緩，無黑朦暈厥，未給予特殊處理。2019-9-5日動(dòng)態(tài)心電圖示心臟停搏，最長(zhǎng)時(shí)間8.67s，＞2s的心臟停搏707次，同時(shí)存在房室傳導(dǎo)阻滯。

既往史、個(gè)人史無特殊。

家族史：其母親于30余歲時(shí)猝死，具體原因不詳。

入院查體：入院查體未見明顯陽性體征。

輔助檢查：

圖1 院外Holter，睡眠過程中：晚間22:27分，睡眠中心臟停跳，停跳后為逸搏心律。

圖2 院外Holter，睡眠過程中：房室結(jié)傳導(dǎo)出現(xiàn)障礙，間歇性完全性房室傳導(dǎo)阻滯。

入院查體及檢查結(jié)果：

• 檢驗(yàn)結(jié)果：肝腎功能無異常；電解質(zhì)無異常；甲狀腺功能無明顯異常；心臟酶學(xué)檢查無異常。

• 檢查結(jié)果：心臟超聲提示心臟結(jié)構(gòu)無異常；心臟功能無異常（EF值正常）；睡眠呼吸監(jiān)測(cè)無睡眠呼吸暫停及低氧血癥；白天清醒狀態(tài)下的迷走神經(jīng)功能檢查未見異常。

圖3

住院期間持續(xù)心電監(jiān)測(cè)結(jié)果：

• 全部心臟停跳及心動(dòng)過緩均發(fā)生在睡眠中。

• 最長(zhǎng)心臟停搏時(shí)間＞8s，心臟停搏時(shí)無黑朦暈厥癥狀，可喚醒，清醒后輕度胸悶。

根據(jù)該患者的檢查結(jié)果，Brugada綜合征、ARVC似乎均不支持。

那么問題來了，該患者心臟停搏的原因是什么？下一步如何治療？

該患者全部心臟停跳及心動(dòng)過緩有一個(gè)特點(diǎn)，那就是均發(fā)生在睡眠中，且心臟停搏時(shí)無黑朦暈厥癥狀，可喚醒，清醒后輕度胸悶。

根據(jù)該患者的檢查結(jié)果，Brugada綜合征、ARVC似乎均不支持，十分有特點(diǎn)的是，該患者的心臟停跳及心動(dòng)過緩均發(fā)生在睡眠時(shí)，那么心律失常與睡眠是否有某種關(guān)聯(lián)？我們回顧了既往文獻(xiàn)，從中尋找相關(guān)思路。

睡眠與心律失常：

• 睡眠是呈現(xiàn)周期性變化的。一個(gè)睡眠周期是由非快速動(dòng)眼睡眠（NREM）和快速動(dòng)眼睡眠（REM）組成。

• 健康成年人先出現(xiàn)NREM睡眠，再出現(xiàn)REM睡眠。一個(gè)晚上有3-5個(gè)這樣的睡眠周期，周期長(zhǎng)度約90-100分鐘。

• NREM睡眠中多表現(xiàn)為血壓下降、心率減慢、呼吸減慢，而REM則與之相反，出現(xiàn)血壓升高、心率增快、呼吸頻率增加。

• 早在1815年就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)睡眠與心律失常之間存在聯(lián)系。有報(bào)道猝死人群中有15%的致命性室性心律失常發(fā)生在睡眠中，大概40%的房顫事件，竇房結(jié)和房室結(jié)功能異常的總體增加也都發(fā)生在睡眠中。

首次報(bào)道REM相關(guān)心臟停搏：

• 1984年Guilleminault等報(bào)道了首例REM相關(guān)的心動(dòng)過緩。

• 4例患者年齡在27-35歲之間，無器質(zhì)性心臟病，造影及電生理檢查未見異常。

• 夜間睡眠心臟停搏時(shí)間為5-9s。

• 4例患者中有2例患者發(fā)生了睡眠覺醒時(shí)的暈厥。

圖4 EEG：腦電圖，EOG：眼動(dòng)圖，EMG：肌電圖

該4例患者均阿托品治療，開始劑量為：睡前0.5-2.0mg口服1個(gè)月后加量至5mg，第2個(gè)月加量至10mg，阿托品治療后患者的睡眠心臟停搏縮短至3.1-4.0s。后因所有患者均出現(xiàn)了阿托品的副作用而停止阿托品治療。

REM相關(guān)心動(dòng)過緩綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)：

• REM相關(guān)的心臟停搏（＞2.5s）。

• 多見于健康青壯年。

• 無器質(zhì)性心臟疾病。

• 非睡眠呼吸暫停相關(guān)的心臟停搏。

值得注意的是，REM相關(guān)心動(dòng)過緩綜合征均為個(gè)案報(bào)道，發(fā)病率不詳。現(xiàn)在統(tǒng)計(jì)的結(jié)果分析顯示發(fā)病平均年齡34±11，88%為男性。其發(fā)病機(jī)制推測(cè)與REM期間的迷走神經(jīng)功能異常相關(guān)，然而，目前尚不清楚是中樞對(duì)自主神經(jīng)系統(tǒng)的影響，還是壓力感受器反射異常。

專家簡(jiǎn)介

劉興鵬

劉興鵬 主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師?，F(xiàn)任首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院心律失?？浦魅?。哈特瑞姆心臟醫(yī)生集團(tuán)創(chuàng)始人。

劉興鵬大夫心電圖時(shí)間3.0：始終以講述“心電圖波形背后的故事”為宗旨，深入淺出地講授判讀心電圖的思維方式和讀圖技巧。是國(guó)內(nèi)一檔通過互聯(lián)網(wǎng)服務(wù)于廣大基層醫(yī)生、年輕醫(yī)生和心電圖愛好者的臨床心電圖學(xué)系統(tǒng)培訓(xùn)欄目。

本文轉(zhuǎn)載自：醫(yī)學(xué)界心血管頻道

責(zé)任編輯：肖瀟

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