來源 | 醫(yī)脈通消化科

病例介紹

患者男性，37歲，有腎結(jié)石病史，行非增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)胰尾鈣化病灶轉(zhuǎn)診（圖A）。

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后續(xù)進(jìn)行釓增強(qiáng)磁共振成像（MRI）顯示，病灶為T2稍高信號(hào)腫塊，伴有中央鈣化，大小2.3厘米（圖B）。

患者否認(rèn)存在持續(xù)性胃腸道或全身癥狀。具體而言，患者無癥狀性空腹低血糖，無頭痛、視力改變、腹瀉、皮膚潮紅、皮疹、體重減輕或胰腺炎既往史；否認(rèn)皮膚神經(jīng)纖維瘤、牛奶咖啡斑病史；無自身免疫病或惡性腫瘤家族史。

體格檢查示患者體健、營養(yǎng)良好，無黃疸、皮膚病變，腹部未觸及腫塊。血常規(guī)、代謝特征、肝功能、空腹血糖均正常，糖化血紅蛋白（A1c）為5.9%。

結(jié)合患者人口學(xué)特征與影像學(xué)表現(xiàn)，首先考慮診斷為無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（pNET）。為進(jìn)一步評(píng)估行超聲內(nèi)鏡檢查，結(jié)果顯示胰尾可見一枚邊界清晰、大小2.5cm的圓形低回聲不均質(zhì)腫塊，伴內(nèi)部鈣化（圖C）。胰頭、胰頸、胰體未見其他異常超聲內(nèi)鏡表現(xiàn)，胰管無擴(kuò)張。

患者最可能的診斷是什么？還需完善哪些檢查？

明確診斷

偶然發(fā)現(xiàn)的胰腺病灶鑒別診斷范圍較廣，大體可分為非腫瘤性與腫瘤性兩類：

?非腫瘤性病變包括假性囊腫、血管畸形、皮樣囊腫、淋巴上皮囊腫、淋巴管瘤、副脾；

?腫瘤性病變進(jìn)一步分為實(shí)性病變與囊性病變：

?實(shí)性腫瘤包括胰腺腺癌、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、淋巴瘤、轉(zhuǎn)移瘤；

?囊性腫瘤包括黏液性囊性腫瘤、漿液性囊腺瘤、實(shí)性假乳頭狀腫瘤、囊性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液瘤。

通過詳細(xì)采集病史、梳理核心臨床與影像學(xué)特征可完成初步鑒別，但多數(shù)情況下仍需組織取樣、免疫組化染色等進(jìn)一步檢查才能獲得準(zhǔn)確診斷。

本例患者存在多項(xiàng)矛盾特征，導(dǎo)致診斷不確定性：僅從人口學(xué)特征分析（30余歲男性），漿液性囊腺瘤、黏液性囊性腫瘤、實(shí)性假乳頭狀瘤可能性較低；患者無癥狀和全身表現(xiàn)，功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的可能性亦較低。超聲內(nèi)鏡顯示腫塊邊界清晰伴中央鈣化，提示漿液性囊腺瘤可能，但其好發(fā)部位為胰頭。

超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢顯示，腫瘤由形態(tài)均一的多邊形細(xì)胞構(gòu)成，呈實(shí)性與假乳頭狀結(jié)構(gòu)排列（圖D）；腫瘤細(xì)胞無神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特征性的“椒鹽樣”染色質(zhì)。免疫組化檢查顯示β-連環(huán)蛋白異常核表達(dá)（圖D），SOX11、孕激素受體陽性，Ki-67增殖指數(shù)低（約1%）。上述結(jié)果符合實(shí)性假乳頭狀腫瘤的診斷。

本例患者存在多處不典型特征：實(shí)性假乳頭狀腫瘤多見于30歲左右年輕女性，而非年齡較大男性；若病灶合并鈣化，多為外周鈣化，而非中央鈣化。

掌握胰腺腫瘤的典型表現(xiàn)是準(zhǔn)確診斷的基礎(chǔ)，但本例病變超出實(shí)性假乳頭狀腫瘤的經(jīng)典特征，也凸顯了超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢的價(jià)值。值得一提的是，本例經(jīng)穿刺明確診斷，避免了針對(duì)最初可疑的功能性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤開展大規(guī)模生化檢查。

治療及轉(zhuǎn)歸

最終確診為實(shí)性假乳頭狀腫瘤，患者立即轉(zhuǎn)診至胰膽外科。充分討論腫瘤的惡性潛能后，患者同意接受遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)。

患者接受機(jī)器人輔助遠(yuǎn)端胰腺切除術(shù)+脾切除術(shù)，術(shù)后組織病理證實(shí)為實(shí)性假乳頭狀瘤。手術(shù)切緣陰性，送檢10枚淋巴結(jié)均為陰性；存在神經(jīng)周圍侵犯，最終病理分期為pT2 N0。術(shù)后恢復(fù)期間出現(xiàn)小膿腫，經(jīng)抗生素+引流治療后痊愈。

知識(shí)拓展——胰腺囊性腫瘤診斷和鑒別診斷要點(diǎn)

隨著影像技術(shù)應(yīng)用增加、分辨率不斷提升，胰腺腫瘤（尤其是囊性病變）的偶然檢出率持續(xù)升高。胰腺囊性腫瘤是一組異質(zhì)性腫瘤，臨床表現(xiàn)、預(yù)后、治療方案差異極大。掌握不同胰腺囊性腫瘤的人口學(xué)、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征等，對(duì)早期診斷、合理治療、改善患者預(yù)后至關(guān)重要。

表1 胰腺囊性腫瘤的鑒別診斷及治療策略

表2 胰腺囊性腫瘤診斷臨床問題及推薦意見

注：PCN為胰腺囊性腫瘤；MRI為核磁共振；EUS為超聲內(nèi)鏡；EUS-FNA/FNB為超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢；EUS-TTNB為超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)經(jīng)穿刺針活檢鉗活檢術(shù)；nCLE為細(xì)針型共聚焦激光顯微內(nèi)鏡；CE-EUS為對(duì)比增強(qiáng)EUS；MD-IPMN為主胰管型胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤；MT-IPMN為混合型胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀黏液性腫瘤；MCN為黏液性囊腺瘤；SCN為漿液性囊腺瘤；MRCP為磁共振胰膽管造影；CT為電子計(jì)算機(jī)斷層掃描。

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責(zé)編｜Atai

封面圖來源｜視覺中國

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