這是達(dá)醫(yī)曉護(hù)的第5728篇文章

電影《在世界中心呼喚愛(ài)》改編自日本同名小說(shuō)，以一封塵封20年的包裹為引，揭開(kāi)了男主角柯達(dá)（歐豪飾）深埋心底的青春記憶。重返故鄉(xiāng)的旅程中，那些與初戀少女夏葉（張慧雯飾）共度的時(shí)光逐漸清晰——他們?cè)黄鹈半U(xiǎn)，約定要前往世界的中心，卻在最美好的年華遭遇殘酷現(xiàn)實(shí)：夏葉罹患了多發(fā)性骨髓瘤。這一設(shè)定既強(qiáng)化了青春易逝的悲劇美感，也引發(fā)了關(guān)于疾病真實(shí)性的思考。

什么是“多發(fā)性骨髓瘤”？

多發(fā)性骨髓瘤是一種起源于骨髓漿細(xì)胞的惡性腫瘤，屬于血液系統(tǒng)疾病。漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞發(fā)育的終末階段，負(fù)責(zé)產(chǎn)生抗體。其具體病因尚不明確，可能與電離輻射、慢性炎癥刺激、病毒感染或某些細(xì)胞因子異常有關(guān)，發(fā)病率約為1-5/10萬(wàn)。

值得注意的是，該病好發(fā)于60歲以上人群，中位生存期約6-7年（10年以上生存率20-30%）。像電影中夏葉這樣的年輕患者極為罕見(jiàn)，這種非常規(guī)設(shè)定雖增強(qiáng)了戲劇沖擊力，但也需理性看待其醫(yī)學(xué)特殊性。

“多發(fā)性骨髓瘤”有何表現(xiàn)？

該疾病癥狀復(fù)雜多樣，除典型“CRAB”癥狀（高鈣血癥、腎功能損害、貧血、骨?。┩?，還可引發(fā)全身多系統(tǒng)損害：

1.骨骼損害

約70%患者以骨痛為首發(fā)癥狀，常見(jiàn)于腰背部/肋骨，輕微活動(dòng)即可引發(fā)病理性骨折。電影中夏葉的虛弱狀態(tài)與此吻合，但未展現(xiàn)夜間痛加重等特征性表現(xiàn)。

2.血液系統(tǒng)異常

貧血導(dǎo)致面色蒼白、乏力；該病特有的單克隆免疫球蛋白（M蛋白）增多引發(fā)高黏滯血癥，可能出現(xiàn)頭暈、視力模糊——這些細(xì)節(jié)若加入劇情，可更真實(shí)反映患者狀態(tài)。

3.器官功能損害

腎臟：輕鏈蛋白堵塞腎小管，約50%患者出現(xiàn)蛋白尿甚至尿毒癥。

神經(jīng)：淀粉樣變性可致肢體麻木、肌無(wú)力。

心臟：心肌浸潤(rùn)可能導(dǎo)致心律失常。

4.其他

反復(fù)感染（因正常免疫球蛋白減少）、高尿酸血癥、肝脾腫大等。電影雖聚焦愛(ài)情主線，但若短暫呈現(xiàn)夏葉接受骨穿檢查或輸血治療等場(chǎng)景，醫(yī)學(xué)真實(shí)感會(huì)更強(qiáng)。

“多發(fā)性骨髓瘤”如何防治

治療策略需根據(jù)年齡、分期等個(gè)體化制定：

1.無(wú)癥狀期

定期監(jiān)測(cè)M蛋白水平，無(wú)需立即干預(yù)。

2.活動(dòng)期治療

傳統(tǒng)化療：含馬法蘭/環(huán)磷酰胺的方案。

新藥：蛋白酶體抑制劑（如硼替佐米）、免疫調(diào)節(jié)劑（如來(lái)那度胺）顯著改善預(yù)后。

干細(xì)胞移植：適合≤70歲且體能良好者，是潛在治愈手段。

3.支持治療：

雙膦酸鹽預(yù)防骨事件。

促紅細(xì)胞生成素糾正貧血。

血漿置換緩解高黏滯血癥。

電影中夏葉若生活在現(xiàn)代，接受新藥聯(lián)合治療可能獲得更長(zhǎng)的生存期，這也讓觀眾不禁思考：醫(yī)學(xué)進(jìn)步能否改寫(xiě)青春的遺憾？

基金項(xiàng)目：2023年靜安區(qū)科普項(xiàng)目（KP2023055）；2023年度靜安區(qū)健康科普引領(lǐng)專項(xiàng)；上海市健康科普青年英才能力提升專項(xiàng)（JKKPYC-2023-B14）

作者：上海市靜安區(qū)中心醫(yī)院

血液科 夏樂(lè)敏

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